以下是关于治疗特发性肺纤维化(IPF)的药物及相关治疗方案的详细信息:
一、已获批的主要抗纤维化药物
吡非尼酮(Pirfenidone)
作用机制:具有抗炎、抗氧化和抗纤维化三重作用,通过抑制胶原合成、减少肺部炎症和纤维化进程。
特点:需注意光过敏、胃肠道不适等不良反应,需定期监测肝功能。
尼达尼布(Nintedanib)
商品名:维加特®(Ofev)
作用机制:酪氨酸激酶抑制剂,阻断血管内皮生长因子受体(VEGFR)、血小板衍生生长因子受体(PDGFR)等信号通路,抑制纤维化形成。
特点:常见副作用包括腹泻、肝功能异常,需严格遵医嘱使用。
展开剩余55%二、辅助治疗药物
糖皮质激素(如醋酸泼尼松片)
用于减轻急性加重的炎症反应,但长期使用可能无法改善纤维化进程,且副作用显著。
免疫抑制剂
环磷酰胺、硫唑嘌呤等,适用于特定免疫异常患者,但需警惕感染、骨髓抑制等风险。
抗氧化剂
N-乙酰半胱氨酸:通过清除自由基减轻氧化损伤,常作为辅助治疗。
三、其他治疗方案
氧疗
适用于静息血氧饱和度<88%的患者,可延缓肺动脉高压进展。
肺康复训练
包括呼吸肌锻炼、有氧运动及营养支持,需持续3个月以上以改善运动耐量。
肺移植
终末期患者(如一氧化碳弥散量<35%)的最终选择,5年生存率约50-60%。
四、在研新药
HW241045片(人福医药研发):1类化学新药,2025年8月获批开展IPF适应症临床试验,未来可能提供新治疗选择。
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